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酮酸,何為酮酸

發(fā)布時(shí)間:2023-05-28 01:28 相關(guān)企業(yè):金話筒醫(yī)藥

本文目錄一覽

1,何為酮酸2,生物體內(nèi)重要的酮酸主要有哪三種3,泰醫(yī)酮酸的主要代謝去路4,朵美麗減肥期間酮酸是什么5,酮酸是什么6,人體內(nèi)產(chǎn)生的酮酸是什么東西

1,何為酮酸

是不是α-酮戊二酸嗎 一種二羧酸,是檸檬循環(huán)的中間物,是由異檸檬酸生成的你說呢...

2,生物體內(nèi)重要的酮酸主要有哪三種

y-氨基丁酸,乙酰乙酸,丙酮你好! 生物體內(nèi)主要有dna和rna兩條重要的電子傳遞鏈 如有疑問,請(qǐng)追問。

3,泰醫(yī)酮酸的主要代謝去路

α-酮酸的主要代謝去路:α-酮酸的代謝去路主要有以下三個(gè)方面:(1) 合成非必需氨基酸 體內(nèi)脫氨基反應(yīng)都是可逆的,可以通過該反應(yīng)的逆反應(yīng)合成一些營(yíng)養(yǎng)非必需氨基酸(2) 轉(zhuǎn)變成糖和脂類(3) 氧化供能 α-酮酸在體內(nèi)可通過三羧酸循環(huán)和電子傳遞鏈徹底氧化成CO2和H2O

4,朵美麗減肥期間酮酸是什么

沒效果騙酮酸是減肥過程中脂肪代謝的產(chǎn)物多吃菜少吃飯這個(gè)要是一直贏,減肥的,去油脂脂肪再看看別人怎么說的。不清楚最好自己去理解

5,酮酸是什么

酮酸是一類在生物體內(nèi)擁有重要作用的有機(jī)酸,在氨基酸新陳代謝和維持氧化還原狀態(tài)的過程中它起一個(gè)中心作用。酮酸分兩種:  ·α酮酸含有氨基酸的碳結(jié)構(gòu)骨架。   ·β酮酸是高能量的(不穩(wěn)定的)代謝物,它可以失去羧基同時(shí)釋放能量促進(jìn)其它反應(yīng)進(jìn)行(脫羧)。  α酮酸  α酮酸是兩個(gè)羧基直接相鄰的酮酸,丙酮酸是最簡(jiǎn)單的α酮酸。丙酮酸可以隨酒精發(fā)酵的過程中分解為乙醛和二氧化碳。在酶的作用下也可以分解為乙酰輔酶A和二氧化硫。三羧酸循環(huán)中有一個(gè)類似的反應(yīng)?! ≡趯?shí)驗(yàn)室里使用強(qiáng)硫酸可以瓦解-CO-COOH上比較弱的C-C鍵,丙酮酸比如可以在這個(gè)反應(yīng)中被分解圍一氧化碳和醋酸?! ×硪粋€(gè)典型的反應(yīng)是轉(zhuǎn)氨基反應(yīng),在這個(gè)反應(yīng)中一個(gè)α酮酸獲得一個(gè)氨基,同時(shí)一個(gè)谷氨酸失去一個(gè)氨基,而不釋放氨。通過這個(gè)反應(yīng)丙酮酸可以轉(zhuǎn)化為丙氨酸,草酰乙酸(它同時(shí)是一個(gè)α酮酸和β酮酸)轉(zhuǎn)化為天冬氨酸,a-酮戊二酸轉(zhuǎn)化為谷氨酸?! ˇ峦帷 ˇ峦岬膬蓚€(gè)羧基之間還隔著一個(gè)碳原子。β酮酸非常不穩(wěn)定,它會(huì)自動(dòng)脫羧,在細(xì)胞中這個(gè)過程通過催化劑作用發(fā)生。比如在糖異生過程中草酰乙酸的脫羧。α-酮戊二酸是α-酮酸中的一種。

6,人體內(nèi)產(chǎn)生的酮酸是什么東西

編輯詞條 苯丙酮酸尿癥 疾病概述編輯本段   苯丙酮酸尿癥(phenylketonuria)   臨床上常簡(jiǎn)稱為 PKU (提取英文首字母),可怕的智力障礙遺傳病,屬常染色體隱性遺傳 。同時(shí)也是一種代謝疾病,發(fā)病原因主要是因苯丙氨酸羥化酶基因缺陷引起的氨基酸代謝障礙性疾病。 發(fā)病機(jī)理編輯本段  苯丙氨酸是人體必需的氨基酸之一,在肝臟 經(jīng)苯丙氨酸羥化酶及其輔因子的作用,生成酪氨酸用以合成多巴胺、腎上腺素、去甲腎上腺素、神經(jīng)遞質(zhì)及黑色素,也可進(jìn)一步代謝生成尿黑酸進(jìn)入三羧酸循環(huán)為機(jī)體提供能量。若苯丙氨酸羥化酶(或輔因子)缺乏或活性減低,致其主要代謝途徑受阻。血液中游離苯丙氨酸濃度異常升高,次要代謝途徑活躍,尿中苯丙酮酸增多,于是產(chǎn)生高苯丙氨酸血癥及苯丙酮酸尿癥。血液中升高的苯丙氨酸與其他氨基酸在進(jìn)入神經(jīng)細(xì)胞時(shí)競(jìng)爭(zhēng)轉(zhuǎn)運(yùn)系統(tǒng),致神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)氨基酸不平衡,從而抑制蛋白質(zhì)合成及神經(jīng)突觸的形成,造成大腦的不可逆性損害。 臨床表現(xiàn)編輯本段  經(jīng)典苯丙酮酸尿癥病人出生時(shí)很少有癥狀,在生后第一年的早期,患兒身體可有類似鼠尿的霉臭味。因苯丙氨酸的正常代謝產(chǎn)物酪氨酸減少,黑色素合成缺乏必要的原料,故患兒虹膜及皮膚色素很淡,黑發(fā)人種的患兒毛發(fā)多為棕黃或黃色?;純阂荒暌院蟪霈F(xiàn)明顯智力障礙、不會(huì)走路及說話、癲癇樣發(fā)作、多動(dòng)或有攻擊行為,此外還可出現(xiàn)多汗、流涎、震顫、小頭畸型、牙釉質(zhì)發(fā)育不良、生長(zhǎng)速度減慢等。苯丙氨酸羥化酶輔因子再生系統(tǒng)有缺陷者神經(jīng)系統(tǒng)癥狀更為嚴(yán)重,生后不久即可有吞咽困難,因而很難喂養(yǎng)。   診斷出現(xiàn)典型癥狀后診斷不難,但往往已經(jīng)為時(shí)過晚。為及時(shí)做出診斷,目前我國(guó)醫(yī)院都對(duì)所有新生兒做高苯丙氨酸血癥的新生兒篩選,且應(yīng)在嬰兒能攝入蛋白質(zhì)(哺乳)后進(jìn)行。PKU 與其他類型高苯丙氨酸血癥的鑒別靠苯丙氨酸食物耐量試驗(yàn)。輔因子缺陷型病例的診斷需更特異的方法?;蛟\斷技術(shù)的進(jìn)步使本病在胎兒期的診斷成為可能。 治療手段編輯本段  目前對(duì)PKU的治療僅限于食療法。   治療方法是限制飲食中苯丙氨酸的攝入。市售低苯丙氨酸半合成食品可將每日苯丙氨酸攝入量限制在250~500毫克之內(nèi)。嬰兒出生后60天內(nèi)給予治療者,體力和智力發(fā)育可正常。 治療的時(shí)間要足夠長(zhǎng),一般傾向于在8~10 歲后逐漸放松嚴(yán)格的限制,但若病情有所加重,則應(yīng)重新恢復(fù)治療。有輔因子缺陷的病例治療更困難,單純低苯丙氨酸飲食不能控制癥狀。因苯丙氨酸降解主要在肝臟進(jìn)行,故有人建議用肝移植的方法為患者提供酶源以治療本病。PKU女性妊娠期應(yīng)繼續(xù)予以治療, 否則可致嬰兒小頭畸型及智力遲鈍。   食療的根本原則是使患者攝入的苯丙氨酸僅僅滿足人體所需苯丙氨酸的最小值。   本癥是遺傳代謝缺陷所致智力低下中較常見的類型,1934年由Folling首先描述,故又稱Folling病。本病是一種遺傳性氨基酸代謝障礙,為常染色體隱性基因遺傳,因患者肝臟不能合成笨丙氨酸羥化酶,以致食物中的苯丙氨酸不能被氧化成酷氨酸,只能在腎臟中被轉(zhuǎn)氨酸變成苯丙酮酸。苯丙氨酸和其他代謝產(chǎn)物對(duì)神經(jīng)細(xì)胞的發(fā)育具有毒性作用,而酷氨酸的形成障礙影響神經(jīng)纖維在發(fā)育過程中髓鞘形成。其臨床特點(diǎn)為嚴(yán)重智力低下,以言語障礙最為嚴(yán)重,85%的患者處于白癡呆水平。伴有運(yùn)動(dòng)機(jī)能障礙,肌張力或高或低,不能坐下,不能行走,或走路時(shí)軀體搖擺。毛發(fā)色淺或黃,皮膚白皙,眼睛虹膜色素偏黃或淺藍(lán)色而呈典型碧眼癥。皮膚濕疹也較多見,尿有特殊鼠尿臭味??捎绣F體束征及其他病理反射。大多數(shù)患者腦電圖異常。   對(duì)PKU的根治,寄希望與基因療法,但目前基因療法尚處于研究階段。 運(yùn)動(dòng)減肥最健康,但不能馬上見效,所以運(yùn)動(dòng)減肥必須持之以恒,走一小時(shí)的路或運(yùn)動(dòng)場(chǎng)慢跑十二圈(半小時(shí)) 才能把它燒完,這是運(yùn)動(dòng)減肥的難處。更何況運(yùn)動(dòng)后胃口大開,輸入的食物熱量一不小心就會(huì)超過辛苦運(yùn)動(dòng)時(shí)燒掉的熱量,因此,很多人運(yùn)動(dòng)后體重不減反增。運(yùn)動(dòng)還必須配合節(jié)食,才能有效燃燒體內(nèi)多馀的脂肪,減肥也才會(huì)有效;但只憑節(jié)食就能有效減肥。節(jié)食減肥的最初二周,體重下降得最快,但節(jié)食越久,減去的體重會(huì)越來越少。節(jié)食減肥滿六個(gè)月后,人體的基礎(chǔ)代謝率(指細(xì)胞的工作效率) 會(huì)滑落四成,人體內(nèi)脂肪燒得越來越慢,體重越來越難下降。人類到了中年開始老化后,也是由于基礎(chǔ)代謝率變慢,才使脂肪在體內(nèi)堆積而長(zhǎng)胖;經(jīng)常運(yùn)動(dòng)的人在停止運(yùn)動(dòng)后,也是基礎(chǔ)代謝率變慢而積肥長(zhǎng)胖。 運(yùn)動(dòng)能提高基礎(chǔ)代謝率,使體內(nèi)脂肪迅速燃燒,每次運(yùn)動(dòng)后,人體基礎(chǔ)代謝率升高的時(shí)間可持續(xù)二十四小時(shí),故二天運(yùn)動(dòng)一次(或每周運(yùn)動(dòng)三次),每次半小時(shí)以上,使身體燒掉三百卡以上的熱能,就能使人體的基礎(chǔ)代謝率不至減緩,此時(shí)又一面節(jié)食,人體內(nèi)多馀的脂肪才能有效燃燒掉。 如每次運(yùn)動(dòng)只十五分鐘,則燒掉的是糖類,燒不掉脂肪;運(yùn)動(dòng)半小時(shí)后,才會(huì)開始燃燒較多的脂肪,每次運(yùn)動(dòng)的時(shí)間越久,燒掉的脂肪越多,這是因?yàn)檫B續(xù)性運(yùn)動(dòng)的主要能源是脂肪而不是糖類。相反的,瞬時(shí)爆發(fā)性運(yùn)動(dòng)的能源是糖類而不是脂肪,故這類運(yùn)動(dòng)對(duì)減肥無益。